Chirurgie du rétinoblastome en Inde

Aperçu

Le rétinoblastome est un cancer rare qui prend naissance dans la partie de l'œil appelée rétine. La rétine est une fine couche de tissu nerveux qui tapisse le fond de l'œil et permet la vision. La plupart des cas sont unilatéraux (ne touchant qu'un seul œil), mais certains peuvent être bilatéraux (touchant les deux yeux). Si le rétinoblastome se propage, il peut s'étendre aux ganglions lymphatiques, aux os ou à la moelle osseuse. Plus rarement, il atteint le système nerveux central (SNC).

Les enfants peuvent naître atteints d'un rétinoblastome, mais la maladie est rarement diagnostiquée à la naissance. La plupart des enfants qui entament un traitement avant que le rétinoblastome ne se soit propagé au-delà de l'œil sont guéris. Un objectif important du traitement chez les enfants atteints de rétinoblastome est la préservation de la vision.

Chirurgie du rétinoblastome en Inde
Informations essentielles
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Facteurs de risque

Un facteur de risque est tout élément qui augmente la probabilité qu'une personne développe une maladie, y compris un cancer. Il existe des facteurs de risque contrôlables, tels que le tabagisme, et des facteurs de risque incontrôlables, tels que l'âge et les antécédents familiaux. Bien que les facteurs de risque puissent influencer l'apparition d'une maladie, pour bon nombre d'entre eux, on ignore s'ils en sont directement la cause. Certaines personnes présentant plusieurs facteurs de risque ne développent jamais la maladie, tandis que d'autres, ne présentant aucun facteur de risque connu, la développent.

Lorsque le rétinoblastome touche les deux yeux, il s'agit toujours d'une affection génétique, même si seulement 10 à 15 % des enfants atteints de rétinoblastome ont des antécédents familiaux de la maladie. Plus rarement, la forme génétique ne touche qu'un seul œil. La forme génétique de la maladie survient toujours chez les enfants en bas âge (rarement au-delà d'un an) et augmente le risque pour l'enfant de développer un autre cancer plus tard dans sa vie. Environ 60 % des enfants atteints de rétinoblastome ne présentent pas la forme génétique. Ils développent une tumeur unique dans un seul œil, et il n'y a pas de risque accru de développer d'autres tumeurs ultérieurement.

Les enfants ayant souffert d'un rétinoblastome bilatéral ou de la forme héréditaire du rétinoblastome unilatéral présentent un risque accru de développer d'autres types de cancer ; le risque de tumeurs supplémentaires est plus élevé chez les enfants ayant reçu une radiothérapie au niveau de l'orbite (cavité oculaire) pour préserver la vision, ou au niveau d'autres parties du corps vers lesquelles la tumeur s'est propagée.

Symptômes

Les enfants atteints de rétinoblastome présentent souvent les symptômes suivants. Parfois, les enfants atteints de rétinoblastome ne manifestent aucun de ces signes ou symptômes. Il arrive également que ces symptômes soient similaires à ceux d'autres affections médicales. Si l'un des symptômes figurant sur cette liste vous inquiète, veuillez en parler au médecin de votre enfant. Il arrive parfois qu'un médecin découvre un rétinoblastome lors d'un examen de routine ou d'une visite de contrôle chez le nourrisson.

• Une pupille d'apparence blanche ou rouge, au lieu du noir habituel
• Un œil qui louche (orienté soit vers l'oreille, soit vers le nez)
• Une mauvaise vision
• Un œil rouge et d'apparence douloureuse
• Une pupille dilatée
• Des iris de couleurs différentes

Diagnostic

Les médecins ont recours à de nombreux examens pour diagnostiquer un cancer et déterminer s'il a métastasé (s'il s'est propagé). Certains examens peuvent également permettre de déterminer quels traitements seront les plus efficaces. Bien que la biopsie constitue le seul moyen d'établir un diagnostic définitif pour la plupart des types de cancer, elle n'est généralement pas réalisable dans le cas du rétinoblastome ; le médecin proposera alors d'autres méthodes pour établir le diagnostic. Des examens d'imagerie peuvent être utilisés pour déterminer si le cancer a métastasé. Votre médecin pourra prendre en compte les facteurs suivants lors du choix d'un examen diagnostique :

• L'âge et l'état de santé général
• Le type de cancer
• La gravité des symptômes
• Les résultats d'examens antérieurs

L'étape suivante, après l'observation des symptômes, consiste à faire examiner l'enfant par un spécialiste qui réalisera un examen ophtalmique approfondi afin de vérifier la présence éventuelle d'une tumeur sur la rétine. Selon l'âge de l'enfant, une anesthésie locale ou générale est administrée au cours de cet examen oculaire.

Le spécialiste réalisera un schéma ou prendra une photographie de la tumeur présente dans l'œil afin de constituer un dossier de référence pour les examens et traitements ultérieurs ; il pourra également recourir à des examens complémentaires pour confirmer la présence d'une tumeur ou la détecter.

Si un nouveau-né présente des antécédents familiaux de rétinoblastome, il doit être examiné peu après sa naissance par un ophtalmologue (médecin spécialiste des yeux) expert en cancers oculaires.

Les examens suivants peuvent être utilisés pour diagnostiquer un rétinoblastome :

• Échographie : Une échographie permet de détecter des tumeurs dans le corps de l'enfant à l'aide d'ondes sonores. Un émetteur, qui produit ces ondes, est déplacé sur le corps de l'enfant. Les tumeurs génèrent des échos différents de ceux des tissus normaux ; ainsi, lorsque les ondes sont renvoyées vers un ordinateur et converties en images, le médecin peut localiser les masses à l'intérieur du corps. Cet examen est indolore.
• Tomodensitométrie (TDM ou scanner) : Un scanner crée une image tridimensionnelle de l'intérieur du corps de l'enfant à l'aide d'un appareil à rayons X. Un ordinateur combine ensuite ces images pour former une vue en coupe détaillée, révélant toute anomalie ou tumeur éventuelle. Parfois, un produit de contraste (un colorant spécial) est injecté dans une veine afin d'obtenir des images plus précises. Le scanner aide le médecin à détecter la présence d'un cancer en dehors de l'œil.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : L'IRM utilise des champs magnétiques — et non des rayons X — pour générer des images informatisées du cerveau et de la colonne vertébrale. L'IRM permet d'obtenir des images potentiellement plus détaillées que le scanner et offre au spécialiste une visualisation de l'intérieur de l'œil ainsi que du cerveau.
• IRM ou scanner cérébral : Ces examens peuvent être recommandés afin de déterminer s'il existe une anomalie au niveau de la glande pinéale (une petite glande située dans le cerveau). Il est recommandé d'effectuer ces examens d'imagerie tous les six mois, jusqu'à l'âge de cinq ans, chez les enfants atteints de la forme génétique du rétinoblastome (c'est-à-dire ceux présentant une atteinte bilatérale ou une atteinte unilatérale associée à des antécédents familiaux de la maladie). Les très jeunes enfants porteurs d'une tumeur dans un seul œil, mais sans antécédents familiaux de la maladie, peuvent également présenter un risque ; ces examens peuvent donc leur être recommandés. Des examens d'imagerie peuvent aussi être recommandés plusieurs années après la fin du traitement chez les enfants ayant bénéficié d'une radiothérapie externe, soit pour établir une imagerie de référence en prévision d'éventuels problèmes ultérieurs, soit pour identifier la cause d'un symptôme ou d'un signe clinique.
  Tout enfant chez qui un rétinoblastome est diagnostiqué devra bénéficier d'un examen clinique complet. En présence de symptômes supplémentaires ou d'anomalies, les enfants peuvent également subir des examens complémentaires afin de déterminer si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps.
• Analyses sanguines : Ces examens permettent d'analyser le sang et de vérifier l'absence de problèmes hépatiques ou rénaux. Le médecin peut également rechercher, dans le sang, des anomalies au niveau du chromosome 13. Les chromosomes sont les éléments de la cellule qui renferment les gènes ; dans quelques rares cas de rétinoblastome, ces gènes sont soit absents, soit non fonctionnels. Une analyse moléculaire du gène est désormais réalisable dans certains établissements spécialisés, afin de détecter des anomalies qui ne seraient pas visibles lors d'une analyse chromosomique standard.
• Ponction lombaire : Au cours de cet examen, une petite quantité de liquide céphalo-rachidien (LCR) est prélevée à l'aide d'une aiguille dans le dos de l'enfant, puis examinée au microscope afin de détecter la présence éventuelle de cellules cancéreuses.
• Aspiration de moelle osseuse : Cette procédure est réalisée afin de déterminer si des cellules de rétinoblastome se sont propagées jusqu'à la moelle osseuse. Pour cet examen, une petite quantité de moelle osseuse est prélevée au niveau de la hanche à l'aide d'une aiguille, puis examinée au microscope.
• Test auditif : Les enfants atteints de rétinoblastome et traités par certains médicaments de chimiothérapie peuvent être soumis à un test auditif (examen audiologique) afin de s'assurer que ces médicaments ne provoquent pas de perte d'audition.

Traitement

Les essais cliniques constituent la norme de soins pour le traitement des enfants atteints de cancer. En fait, plus de 60 % des enfants atteints de cancer sont traités dans le cadre d'un essai clinique. Les essais cliniques sont des études de recherche qui comparent les traitements standard (les meilleurs traitements disponibles) à de nouveaux traitements susceptibles d'être plus efficaces. Le cancer chez l'enfant étant rare, il peut être difficile pour les médecins de planifier les traitements s'ils ne savent pas ce qui s'est avéré le plus efficace chez d'autres enfants. L'étude de nouveaux traitements implique une surveillance rigoureuse faisant appel à des méthodes scientifiques ; tous les participants sont suivis de près afin d'en observer l'évolution.

Pour bénéficier de ces nouveaux traitements, tous les enfants atteints de cancer devraient être traités dans un centre spécialisé en cancérologie. Les médecins de ces centres possèdent une vaste expérience dans le traitement des enfants atteints de cancer et ont accès aux recherches les plus récentes. Souvent, c'est une équipe de médecins qui prend en charge l'enfant atteint de cancer. Les centres de cancérologie pédiatrique proposent souvent des services de soutien supplémentaires pour les enfants et leurs familles, tels que des nutritionnistes, des travailleurs sociaux et des conseillers. Des activités spéciales destinées aux enfants atteints de cancer peuvent également être proposées. Le traitement chirurgical du rétinoblastome doit par ailleurs être réalisé par des ophtalmologues pédiatriques spécialement formés.

Plusieurs types de thérapies sont utilisés pour traiter le rétinoblastome, et plus de 90 % des enfants peuvent être guéris. Outre la guérison, un objectif important du traitement du rétinoblastome est la préservation de la vision. Bon nombre de ces approches thérapeutiques sont devenues disponibles grâce aux essais cliniques. Le *Children's Oncology Group* a récemment élaboré des protocoles de traitement auxquels certains enfants atteints de rétinoblastome pourront être éligibles.

Les traitements du rétinoblastome comprennent :

La chirurgie
L'intervention chirurgicale visant à retirer l'œil est appelée énucléation. Les enfants présentant une tumeur dans un seul œil peuvent souvent être guéris grâce à ce traitement. Chez les enfants présentant une tumeur dans les deux yeux, l'énucléation n'est pratiquée que si l'oncologue oculaire détermine qu'il n'est pas possible de préserver la vision à l'aide d'autres traitements.

La radiothérapie
La radiothérapie utilise des rayons X de haute énergie ou d'autres particules pour détruire les cellules cancéreuses.

Le type de radiothérapie le plus courant est appelé radiothérapie externe ; il s'agit d'une radiothérapie administrée à l'aide d'une machine située à l'extérieur du corps. La curiethérapie par plaque radioactive — également appelée radiothérapie interne — consiste à administrer la radiothérapie directement dans l'œil au moyen d'un disque contenant une source radioactive.

La fatigue, la somnolence, les nausées, les vomissements et les maux de tête sont des effets secondaires temporaires courants de la radiothérapie. Chez les jeunes enfants, la radiothérapie peut perturber la croissance normale — y compris celle des os de l'orbite — selon la dose administrée. Le risque accru de développer d'autres tumeurs plus tard dans la vie, chez les enfants atteints de la forme héréditaire du rétinoblastome, se trouve encore majoré à la suite d'une radiothérapie. Ces effets ne sont pas observés après une curiethérapie par plaque radioactive.

**Cryothérapie**

La cryothérapie utilise un froid extrême pour détruire les cellules cancéreuses.

**Thérapie au laser**

La thérapie au laser utilise la chaleur, sous forme de rayon laser, pour réduire la taille des tumeurs de petite dimension. Elle est parfois appelée thermothérapie (ou TTT pour thermothérapie transpupillaire) et peut être utilisée seule ou en complément d'une cryothérapie ou d'une radiothérapie. La photocoagulation est un autre type de thérapie au laser qui utilise la lumière pour réduire les tumeurs.

**Chimiothérapie**

La chimiothérapie utilise des médicaments pour détruire les cellules cancéreuses ; elle peut être employée pour réduire la taille des tumeurs situées dans l'œil. Elle est administrée par un oncologue pédiatrique et permet souvent d'éliminer complètement les éventuelles petites tumeurs résiduelles grâce aux mesures focales (localisées) suivantes :

• Thermothérapie ou photocoagulation (thérapie au laser)
• Cryothérapie
• Thérapie par plaque radioactive

La chémoréduction est une approche thérapeutique souvent employée chez les enfants atteints d'une maladie bilatérale, dans l'espoir d'éviter l'énucléation et de préserver la vision d'au moins un œil. L'ophtalmologiste, en concertation avec l'oncologue pédiatrique, déterminera si ce traitement est approprié. Les deux médecins surveilleront régulièrement la réponse au traitement et pourront recommander des traitements complémentaires afin de prévenir la récidive du cancer.

Les médicaments les plus couramment utilisés sont la vincristine (Oncovin), le carboplatine (Paraplatin) et l'étoposide (VePesid, Etopophos, Toposar). Selon l'étendue de la tumeur, une association de deux médicaments ou plus sera recommandée. Toute chimiothérapie entraîne des effets secondaires qui surviennent au cours de la période de traitement. Certains médicaments sont susceptibles d'engendrer des complications spécifiques à long terme ; votre médecin abordera ces risques avec vous avant le début du traitement.

Les médicaments utilisés pour traiter le cancer font l'objet d'une évaluation continue. Discuter avec le médecin de votre enfant constitue souvent le meilleur moyen de vous informer sur les médicaments qui lui ont été prescrits, leur objectif ainsi que leurs effets secondaires potentiels ou leurs interactions avec d'autres médicaments.

Rétinoblastome récidivant

Le traitement du rétinoblastome récidivant dépend du site de la récidive et du degré d'agressivité de la nouvelle tumeur. Le médecin peut recommander une intervention chirurgicale, une radiothérapie, une chimiothérapie ou des mesures focales (photocoagulation, thermothérapie ou cryothérapie).

Effets secondaires du cancer et de ses traitements

Le cancer et ses traitements peuvent entraîner divers effets secondaires ; certains sont faciles à maîtriser, tandis que d'autres nécessitent des soins spécialisés. Vous trouverez ci-dessous certains des effets secondaires les plus fréquemment associés au rétinoblastome et à ses traitements.

Fatigue (épuisement). La fatigue se manifeste par un épuisement ou une lassitude extrême ; c'est le problème le plus courant rencontré par les personnes atteintes d'un cancer. Plus de la moitié des patients ressentent de la fatigue au cours d'une chimiothérapie ou d'une radiothérapie, et ce taux atteint 70 % chez les patients atteints d'un cancer à un stade avancé. Les patients souffrant de fatigue confient souvent que même un effort minime — comme traverser une pièce à pied — peut leur sembler insurmontable. La fatigue peut avoir de graves répercussions sur la vie familiale et les activités quotidiennes ; elle peut amener les patients à éviter ou à interrompre leurs traitements anticancéreux, et peut même affecter leur volonté de vivre.

Nausées et vomissements. Les vomissements — également appelés émesis ou régurgitations — correspondent à l'expulsion du contenu de l'estomac par la bouche. Il s'agit d'un mécanisme naturel permettant à l'organisme d'éliminer les substances nocives. Les nausées, quant à elles, correspondent à l'envie de vomir. Les nausées et les vomissements sont fréquents chez les patients sous chimiothérapie pour un cancer, ainsi que chez certains patients sous radiothérapie. De nombreux patients atteints de cancer affirment redouter les nausées et les vomissements plus que tout autre effet secondaire du traitement. Lorsqu'ils sont légers et pris en charge rapidement, les nausées et les vomissements peuvent être très désagréables, mais ne causent aucun problème grave. En revanche, des vomissements persistants peuvent entraîner une déshydratation, un déséquilibre électrolytique, une perte de poids, une dépression et un refus de poursuivre la chimiothérapie.

Après le traitement

Tous les enfants guéris d'un cancer — y compris ceux ayant souffert d'un rétinoblastome — nécessitent un suivi médical à vie.

La plupart des jeunes enfants s'adaptent bien à la perte d'un œil si une énucléation a été pratiquée. Dans de rares cas, l'ablation des deux yeux s'avère nécessaire pour sauver la vie de l'enfant. Si les deux yeux sont retirés, le système éducatif local est tenu de fournir des services spécialisés. Les parents sont encouragés à se renseigner sur les services proposés par l'établissement scolaire et à défendre les intérêts de leur enfant.

En fonction du traitement reçu par l'enfant et de la présence ou non d'une forme génétique du rétinoblastome, le médecin déterminera les examens nécessaires pour dépister d'éventuels effets à long terme. Ces examens peuvent inclure des examens d'imagerie (scanner ou IRM) ainsi que des analyses sanguines. Un accompagnement et des conseils seront également proposés aux enfants présentant un risque accru de développer d'autres tumeurs plus tard dans leur vie — notamment ceux atteints d'une forme bilatérale de la maladie, ou ceux atteints d'une forme unilatérale mais ayant des antécédents familiaux de la maladie. Des visites annuelles chez des ophtalmologues spécialisés et des oncologues médicaux sont indispensables pour assurer un suivi complet du rétablissement de l'enfant et accroître les chances de détecter un éventuel second cancer à un stade précoce.

Les enfants ayant survécu à un cancer peuvent également améliorer leur qualité de vie future en adoptant, dès l'enfance et tout au long de l'âge adulte, les recommandations établies en matière d'hygiène de vie : s'abstenir de fumer, maintenir un poids santé et éviter la consommation excessive d'alcool.

Voici quelques-uns des pays d'où les patients se rendent couramment en Inde pour une intervention chirurgicale :