Хирургическое лечение ретинобластомы в Индии

Обзор

Ретинобластома — это редкое онкологическое заболевание, которое возникает в той части глаза, которая называется сетчаткой. Сетчатка представляет собой тонкий слой нервной ткани, выстилающий заднюю поверхность глаза и обеспечивающий зрение. В большинстве случаев заболевание носит односторонний характер (поражает только один глаз), однако в некоторых случаях оно может быть двусторонним (поражает оба глаза). При распространении ретинобластома может метастазировать в лимфатические узлы, кости или костный мозг. В редких случаях в патологический процесс вовлекается центральная нервная система (ЦНС).

Дети могут рождаться с ретинобластомой, однако диагноз редко устанавливается непосредственно при рождении. Большинство детей, начавших лечение до того, как ретинобластома распространилась за пределы глаза, полностью излечиваются. Важной целью лечения детей с ретинобластомой является сохранение зрения.

Хирургическое лечение ретинобластомы в Индии
Важная информация
Телефон : +91-9371136499 / Whatsapp : Чат

Факторы риска

Фактор риска — это любой фактор, повышающий вероятность развития у человека какого-либо заболевания, в том числе онкологического. Существуют факторы риска, поддающиеся контролю (например, курение), и факторы, которые контролировать невозможно (например, возраст и наследственность). Хотя факторы риска могут влиять на возникновение заболевания, в отношении многих из них до сих пор точно неизвестно, являются ли они непосредственной причиной болезни. У некоторых людей, имеющих сразу несколько факторов риска, заболевание так и не развивается, в то время как у других — не имеющих никаких известных факторов риска — оно всё же возникает.

Если ретинобластома поражает оба глаза, она всегда носит генетический характер, даже если семейный анамнез (история болезни в семье) отягощен этим заболеванием лишь у 10–15% детей с ретинобластомой. В редких случаях генетическая форма заболевания проявляется только в одном глазу. Генетическая форма болезни всегда встречается у детей младшего возраста (крайне редко — старше одного года) и повышает риск развития у ребенка других онкологических заболеваний в будущем. Примерно у 60% детей с ретинобластомой генетическая форма заболевания отсутствует. У них развивается одиночная опухоль только в одном глазу, при этом риск возникновения дополнительных опухолей в более позднем возрасте не повышается.

Дети, перенесшие двустороннюю ретинобластому или наследственную форму односторонней ретинобластомы, входят в группу повышенного риска по развитию других видов рака; риск возникновения дополнительных опухолей особенно высок у тех детей, которым проводилась лучевая терапия области орбиты (глазницы) с целью сохранения зрения или других частей тела, куда распространилась опухоль.

Симптомы

У детей с ретинобластомой часто наблюдаются следующие симптомы. Иногда у детей с ретинобластомой не проявляется ни один из этих признаков или симптомов. Кроме того, эти симптомы могут быть схожи с проявлениями других заболеваний. Если вас беспокоит какой-либо симптом из этого списка, пожалуйста, обсудите это с лечащим врачом вашего ребенка. Иногда врач выявляет ретинобластому во время планового профилактического осмотра. Однако чаще всего родители замечают такие симптомы, как:

• Зрачок, который выглядит белым или красным вместо обычного черного
• Косоглазие (глаз отклонен в сторону уха или в сторону носа)
• Снижение зрения
• Покраснение глаза, болезненный вид глаза
• Расширенный зрачок
• Разный цвет радужных оболочек глаз

Диагностика

Для диагностики рака и определения того, метастазировал ли он (распространился ли на другие органы), врачи используют множество различных методов обследования. Некоторые из этих методов также позволяют определить, какие виды лечения окажутся наиболее эффективными. Хотя при большинстве типов рака единственным способом постановки окончательного диагноза является биопсия, в случае ретинобластомы её проведение, как правило, невозможно; поэтому врач предложит иные способы диагностики заболевания. Для выяснения того, распространился ли рак за пределы пораженного органа (метастазировал ли он), могут применяться методы визуализационной диагностики. При выборе конкретного диагностического метода врач может принимать во внимание следующие факторы:

• Возраст пациента и общее состояние его здоровья
• Тип онкологического заболевания
• Выраженность симптомов
• Результаты ранее проведенных обследований

Следующим шагом после выявления симптомов заболевания является осмотр ребенка врачом-специалистом, который проведет тщательное офтальмологическое обследование для проверки сетчатки глаза на наличие опухоли. В зависимости от возраста ребенка, осмотр глаз может проводиться с применением местной или общей анестезии.

Специалист составит схематический рисунок или сделает фотографию опухоли в глазу; эти материалы послужат документальной основой для проведения последующих осмотров и планирования лечения. Кроме того, для подтверждения диагноза или выявления опухоли могут быть назначены дополнительные обследования.

Если у новорожденного имеется семейный анамнез по ретинобластоме (случаи заболевания среди близких родственников), ребенка следует осмотреть в кратчайшие сроки после рождения. Осмотр должен проводить врач-офтальмолог (глазной врач), специализирующийся на диагностике и лечении онкологических заболеваний глаз.

Для диагностики ретинобластомы могут использоваться следующие методы обследования:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ): С помощью ультразвука опухоли в теле ребенка выявляются посредством звуковых волн. Датчик, излучающий звуковые волны, перемещают по поверхности тела ребенка. Опухоли отражают звуковые волны иначе, чем здоровые ткани; поэтому, когда отраженные волны поступают в компьютер и преобразуются в изображения, врач получает возможность обнаружить новообразования внутри организма. Эта процедура безболезненна.
• Компьютерная томография (КТ): КТ-сканирование позволяет создать трехмерное изображение внутренних структур тела ребенка с использованием рентгеновского аппарата. Затем компьютер объединяет полученные снимки в детальное изображение поперечного среза, на котором видны любые аномалии или опухоли. Иногда для повышения детализации изображения в вену вводится контрастное вещество (специальный краситель). КТ помогает врачу выявить распространение рака за пределы глазного яблока.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ): В отличие от КТ, МРТ использует магнитные поля (а не рентгеновское излучение) для создания компьютерных изображений головного и спинного мозга. МРТ позволяет получить более детализированные снимки, чем КТ, и дает специалисту возможность оценить состояние внутренних структур глаза и головного мозга.
• МРТ или КТ головного мозга: Эти исследования могут быть рекомендованы для выявления возможных аномалий шишковидной железы (небольшой железы, расположенной в головном мозге). Детям с генетической формой ретинобластомы (как при двустороннем поражении, так и при одностороннем поражении при наличии семейного анамнеза заболевания) рекомендуется проходить такие обследования каждые шесть месяцев вплоть до достижения пятилетнего возраста. Дети раннего возраста с опухолью в одном глазу, у которых отсутствует семейный анамнез заболевания, также могут входить в группу риска, в связи с чем им также могут быть рекомендованы данные исследования. Кроме того, сканирование может быть рекомендовано спустя годы после завершения лечения детям, прошедшим дистанционную лучевую терапию: либо для получения «базового» снимка (служащего ориентиром на случай возникновения проблем в будущем), либо для выяснения причины появления каких-либо симптомов или признаков заболевания.
  Детям, у которых диагностирована ретинобластома, необходимо пройти полное медицинское обследование. При наличии каких-либо дополнительных симптомов или выявлении отклонений от нормы детям могут быть назначены дополнительные обследования, позволяющие определить, распространилось ли онкологическое заболевание на другие органы и ткани организма.
• Анализы крови: Эти исследования позволяют оценить состав крови, а также выявить нарушения в работе печени и почек. Кроме того, врач может провести анализ крови для выявления изменений в 13-й хромосоме. Хромосомы — это клеточные структуры, содержащие гены; в некоторых случаях ретинобластомы соответствующие гены либо отсутствуют, либо являются нефункциональными. В ряде специализированных медицинских учреждений в настоящее время доступен молекулярный анализ генов, позволяющий выявить изменения, которые невозможно обнаружить при помощи стандартного хромосомного анализа.
• Люмбальная пункция (спинномозговая пункция): В ходе этой процедуры с помощью иглы из области спины ребенка забирается небольшое количество спинномозговой жидкости (ликвора), которая затем исследуется под микроскопом на наличие раковых клеток.
• Аспирация костного мозга: Данная процедура проводится для того, чтобы определить, распространились ли клетки ретинобластомы в костный мозг. Для выполнения этого исследования с помощью иглы из тазовой кости забирается небольшое количество костного мозга, который затем исследуется под микроскопом.
• Проверка слуха: Детям с ретинобластомой, проходящим лечение определенными химиотерапевтическими препаратами, может быть назначена проверка слуха (аудиологическое исследование) для того, чтобы убедиться, что применяемые лекарственные средства не вызывают ухудшения слуха.

Лечение

Клинические испытания являются стандартом оказания медицинской помощи при лечении детей с онкологическими заболеваниями. Фактически, более 60% детей, страдающих раком, проходят лечение в рамках клинических испытаний. Клинические испытания представляют собой научные исследования, в ходе которых проводится сравнение стандартных методов лечения (наилучших из доступных на данный момент) с новыми терапевтическими подходами, которые потенциально могут оказаться более эффективными. Онкологические заболевания у детей встречаются редко, поэтому врачам бывает сложно спланировать тактику лечения, не имея данных о том, какие методы оказались наиболее эффективными в случаях лечения других детей. Исследование новых методов лечения предполагает тщательный мониторинг с использованием научных методик; при этом состояние всех участников испытаний находится под пристальным наблюдением для отслеживания динамики заболевания.

Чтобы получить доступ к этим новейшим методам лечения, всем детям с онкологическими заболеваниями рекомендуется проходить терапию в специализированных онкологических центрах. Врачи, работающие в таких центрах, обладают обширным опытом лечения детей с раком и имеют доступ к результатам самых последних научных исследований. Зачастую лечением ребенка с онкологическим заболеванием занимается целая бригада врачей-специалистов. В педиатрических онкологических центрах часто предусмотрены дополнительные службы поддержки для детей и их семей, такие как консультанты по питанию, социальные работники и психологи. Также могут быть организованы специальные досуговые мероприятия для детей, проходящих лечение от рака. Хирургическое лечение ретинобластомы также должно выполняться специально подготовленными детскими офтальмологами.

Для лечения ретинобластомы применяется несколько видов терапии, благодаря чему удается добиться полного излечения более чем у 90% детей. Помимо полного излечения, важнейшей целью терапии при ретинобластоме является сохранение зрения. Многие из этих терапевтических подходов стали доступны именно благодаря проведению клинических испытаний. Недавно «Детская онкологическая группа» (Children’s Oncology Group) разработала новые протоколы лечения, участие в которых может быть показано некоторым детям с диагнозом «ретинобластома».

Методы лечения ретинобластомы включают:

Хирургическое вмешательство
Операция по удалению глаза называется энуклеацией. Дети, у которых опухоль поразила только один глаз, часто могут быть полностью излечены с помощью этого метода. У детей с опухолями в обоих глазах энуклеация применяется только в том случае, если офтальмоонколог приходит к выводу, что сохранить зрение с помощью других методов лечения невозможно.

Лучевая терапия
При лучевой терапии для уничтожения раковых клеток используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие частицы. Наиболее распространенным видом лучевого лечения является дистанционная лучевая терапия (облучение внешним пучком), при которой излучение подается от аппарата, находящегося вне тела пациента. Терапия радиоактивными аппликаторами (также называемая внутренней лучевой терапией) представляет собой подведение излучения непосредственно к глазу с помощью специальной пластинки (аппликатора), содержащей радиоактивный материал.
Усталость, сонливость, тошнота, рвота и головная боль являются распространенными временными побочными эффектами лучевой терапии. У маленьких детей лучевая терапия — в зависимости от дозы облучения — может нарушить нормальный рост организма, в том числе рост костей глазницы. У детей с наследственной формой ретинобластомы, прошедших курс лучевой терапии, дополнительно повышается и без того существующий риск развития других опухолей в более позднем возрасте. При терапии радиоактивными аппликаторами подобные побочные эффекты не наблюдаются.

Криотерапия
При криотерапии для уничтожения раковых клеток используется воздействие сверхнизких температур.

Лазерная терапия
При лазерной терапии для уменьшения размеров небольших опухолей используется тепловая энергия лазера. Этот метод может называться термотерапией (или ТТТ — транспупиллярной термотерапией); он может применяться как самостоятельно, так и в сочетании с криотерапией или лучевой терапией. Фотокоагуляция — это другой вид лазерной терапии, при котором для уменьшения опухолей используется световое излучение.

Химиотерапия
При химиотерапии для уничтожения раковых клеток используются лекарственные препараты; этот метод может применяться для уменьшения размеров опухолей в глазу. Химиотерапию проводит детский онколог; зачастую она позволяет полностью устранить оставшиеся небольшие опухоли с помощью следующих локальных (местных) методов воздействия:

• Термотерапия или фотокоагуляция (лазерная терапия)
• Криотерапия
• Терапия радиоактивными аппликаторами

Химиоредукция — это метод лечения, который часто применяется у детей с двусторонним поражением глаз в надежде избежать энуклеации (удаления глаза) и сохранить зрение хотя бы в одном глазу. Врач-офтальмолог совместно с детским онкологом определяет, подходит ли данный метод лечения конкретному пациенту. Оба специалиста регулярно отслеживают реакцию организма на лечение и могут рекомендовать дополнительные терапевтические меры для предотвращения рецидива заболевания.

Наиболее часто используются такие препараты, как винкристин (Онковин), карбоплатин (Параплатин) и этопозид (ВеПезид, Этопофос, Топосар). В зависимости от степени распространенности опухоли может быть рекомендована комбинация из двух или более препаратов. Любая химиотерапия сопряжена с побочными эффектами, которые проявляются в период прохождения лечения. Некоторые препараты могут вызывать специфические долгосрочные осложнения; ваш лечащий врач обсудит эти риски с вами до начала терапии.

Эффективность препаратов, применяемых для лечения онкологических заболеваний, постоянно оценивается и пересматривается. Беседа с лечащим врачом вашего ребенка — зачастую лучший способ получить исчерпывающую информацию о назначенных препаратах, целях их применения, а также о возможных побочных эффектах или взаимодействии с другими лекарственными средствами.

Рецидив ретинобластомы

Тактика лечения при рецидиве ретинобластомы зависит от локализации повторно возникшей опухоли, а также от степени ее агрессивности. Врач может рекомендовать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию или методы локального воздействия (фотокоагуляцию, термотерапию или криотерапию).

Побочные эффекты рака и его лечения

Рак и методы его лечения могут вызывать разнообразные побочные эффекты: некоторые из них легко поддаются контролю, тогда как другие требуют специализированной медицинской помощи. Ниже перечислены некоторые из побочных эффектов, наиболее характерных для ретинобластомы и методов ее лечения.

Утомляемость (чувство усталости). Утомляемость представляет собой состояние крайней изможденности или усталости; это наиболее распространенная проблема, с которой сталкиваются люди, страдающие онкологическими заболеваниями. Более половины пациентов испытывают утомляемость во время прохождения химиотерапии или лучевой терапии, а среди пациентов с запущенными формами рака этот показатель достигает 70%. Пациенты, страдающие от утомляемости, часто отмечают, что даже незначительные усилия — например, необходимость пройти через комнату — могут казаться им непосильной задачей. Утомляемость способна серьезно повлиять на семейную жизнь и повседневную активность пациентов, привести к тому, что они начнут избегать или пропускать сеансы лечения рака, и даже сказаться на их воле к жизни.

Тошнота и рвота. Рвота (также называемая «эмезис» или «отторжение») — это процесс извержения содержимого желудка через рот. Это естественный механизм, с помощью которого организм избавляется от вредных веществ. Тошнота — это позыв к рвоте. Тошнота и рвота часто встречаются у пациентов, проходящих химиотерапию по поводу онкологических заболеваний, а также у некоторых пациентов, получающих лучевую терапию. Многие онкологические пациенты признаются, что боятся тошноты и рвоты больше, чем любых других побочных эффектов лечения. Если эти симптомы выражены слабо и быстро купируются, они могут доставлять определенный дискомфорт, но не вызывают серьезных осложнений. Однако упорная, непрекращающаяся рвота может привести к обезвоживанию, нарушению электролитного баланса, потере веса, депрессии и отказу от прохождения химиотерапии.

После завершения лечения

Всем детям, излечившимся от рака — в том числе пациентам с ретинобластомой, — требуется пожизненное наблюдение. Как только у ребенка в течение двух–четырех лет после завершения терапии отсутствуют признаки ретинобластомы и он признается излеченным, акценты в ходе периодических контрольных визитов смещаются. Детские онкологи начинают уделять основное внимание качеству жизни ребенка, включая вопросы его развития и психосоциальной адаптации.

Большинство маленьких детей хорошо адаптируются к потере одного глаза, если была проведена энуклеация (удаление глазного яблока). В редких случаях для спасения жизни ребенка требуется удаление обоих глаз. Если удалены оба глаза, местная система образования обязана предоставить ребенку специальные услуги поддержки. Родителям рекомендуется подробно ознакомиться с перечнем услуг, предлагаемых школой, и отстаивать интересы своего ребенка.

В зависимости от вида терапии, которую прошел ребенок, а также от того, является ли его ретинобластома генетической формой заболевания, врач определяет перечень необходимых обследований для выявления возможных отдаленных последствий лечения. Эти обследования могут включать методы визуализации (КТ или МРТ), а также анализы крови. Кроме того, проводится консультирование детей, имеющих повышенный риск развития других опухолей в более позднем возрасте — например, пациентов с двусторонней формой заболевания, а также пациентов с односторонней формой при наличии семейного анамнеза данного заболевания. Ежегодные визиты к профильным офтальмологам и онкологам необходимы для полноценного мониторинга процесса выздоровления ребенка и для повышения вероятности выявления вторичного онкологического заболевания на самой ранней стадии.

Дети, перенесшие онкологическое заболевание, также могут улучшить качество своей будущей жизни, соблюдая общепринятые рекомендации по поддержанию здоровья в подростковом и взрослом возрасте; к таким рекомендациям относятся отказ от курения, поддержание здорового веса и умеренное потребление алкоголя (либо полный отказ от него).

Ниже перечислены некоторые из стран, из которых пациенты чаще всего приезжают в Индию для проведения операций: